先天性心包缺如是什么意思

心包由脏层和壁层组成，脏层心包是由附着于心脏外膜表面的单层间皮细胞所组成的浆膜，壁层心包是纤维性的，脏层心包在近大血管处反折，和壁层心包连续并成为其内层。心包是防止邻近脏器的炎症或肿瘤向心脏扩散的屏障，同时也保护肺不受心脏不停波动的撞击，减少心脏和周围组织的摩擦。心包对于维持生命并非十分重要，因为在先天性心包缺如或手术切除了两层心包后，对生命并无影响。但如果没有心包，心脏就比较容易扩张，完整的心包有助于协调双心室的舒张。对全部左心包缺如的患者一般不需要特殊治疗，部分左心包缺如患者可通过缺损部位而发生左心耳，左心房和左心室疝，造成胸痛，呼吸困难，晕厥甚至猝死，这种情况下需要治疗。