慢性粒细胞白血病慢性期
一、定义与病理特征
慢性粒细胞白血病慢性期是慢性粒细胞白血病的起始阶段,由骨髓中异常造血干细胞克隆性增殖所致,主要累及粒细胞系,外周血中粒细胞显著增多且成熟障碍,骨髓象以粒细胞系增生为主,粒红比例明显增高,细胞遗传学检查可见特征性的Ph染色体(t(9;22)(q34;q11)),伴随BCR-ABL融合基因阳性。
二、诊断要点
(一)外周血检查
外周血白细胞计数明显增高,常>20×10⁹/L,甚至可高达100×10⁹/L以上,分类以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞居多,原始粒细胞<10%,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多,血小板多正常或增多。
(二)骨髓象检查
骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例显著增高,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始粒细胞<10%。
(三)细胞遗传学及分子生物学检查
Ph染色体检测呈阳性,或BCR-ABL融合基因定量检测异常,是确诊的关键依据。
三、治疗原则
主要治疗药物为酪氨酸激酶抑制剂(TKI),如伊马替尼等,通过特异性抑制BCR-ABL激酶活性,阻断肿瘤细胞信号传导通路,实现疾病控制。治疗过程中需定期监测血常规、骨髓穿刺及BCR-ABL融合基因定量等指标,评估疗效与疾病进展情况。
四、监测与随访
(一)血常规监测
定期检测血常规,观察白细胞计数、血小板及粒细胞分类等指标变化,评估疾病活动状态及治疗反应。
(二)骨髓穿刺检查
必要时行骨髓穿刺,了解骨髓增生情况及白血病细胞比例,判断疾病是否进展。
(三)BCR-ABL融合基因定量监测
通过定量检测BCR-ABL融合基因,动态评估TKI治疗效果及疾病分子学缓解情况。
五、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童慢性粒细胞白血病慢性期需谨慎使用TKI,应充分评估药物对生长发育的潜在影响,权衡药物风险与疾病控制获益,在专业医生指导下选择合适治疗方案。
(二)老年患者
老年患者常合并肝肾功能减退等基础疾病,治疗时需综合考虑肝肾功能状态,调整TKI药物剂量及治疗方案,密切监测药物不良反应。
(三)妊娠期患者
妊娠期慢性粒细胞白血病慢性期患者需多学科协作,充分评估胎儿安全与疾病控制需求,谨慎选择治疗时机与药物,最大程度保障母婴健康。
六、生活方式建议
(一)作息与运动
保持规律作息,避免过度劳累,可适当进行轻中度运动(如散步等)以增强体质,但需避免剧烈运动,防止因血小板异常等导致出血风险。
(二)饮食营养
保证饮食营养均衡,摄入富含蛋白质(如瘦肉、鱼类等)、维生素(如新鲜蔬菜水果)的食物,增强机体抵抗力,同时注意饮食卫生,预防感染。
(三)病史管理
详细记录既往治疗史、药物过敏史等信息,为后续诊疗提供准确参考,治疗过程中如出现不适症状及时就医。
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