宝宝肌营养不良的表现
一、杜氏肌营养不良(DMD)表现
1.早期运动异常:多在3-5岁发病,初始表现为步态异常,走路缓慢、易跌倒,跑跳困难,登楼、下蹲后起立困难,因骨盆带肌肉无力出现特征性Gower征,即患儿从仰卧位起立时需先翻身转为俯卧,再用双手支撑地面和下肢缓慢站立。
2.肌肉假性肥大:病情进展中常见腓肠肌等部位出现肌肉假性肥大,外观增大但力量减弱。
3.肌肉萎缩与无力加重:逐渐累及四肢近端肌肉致肌肉萎缩、无力加重,累及肩胛带肌肉时出现翼状肩,两肩向前、向外突出;随病情进展可影响呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心律失常等。
二、贝克型肌营养不良(BMD)表现
1.发病及进展特点:发病年龄稍晚,一般在5-15岁,病情进展相对缓慢,肌肉无力和萎缩程度较DMD轻,病程较长,部分患者可存活至成年。
2.相似早期表现:也会出现步态异常、Gower征等,但进展速度及严重程度相对DMD较轻,对运动功能的影响程度较缓。
三、不同因素影响下的表现特点
1.年龄因素:婴幼儿及学龄前儿童主要体现为运动发育落后、步态异常等早期运动相关表现;随着年龄增长,肌肉受累范围扩大,症状逐渐向全身肌肉及呼吸、心脏等系统蔓延。
2.护理及生活方式影响:若宝宝日常活动量较大或运动不当,可能加重肌肉无力表现,需注意避免过度运动,以减少对肌肉的损伤,日常护理中应协助完成起身、行走等动作,降低跌倒风险。
3.病情监测重点:对于患有肌营养不良的宝宝,需密切监测呼吸功能及心脏情况,因病情进展可能累及呼吸肌导致呼吸困难,累及心肌引发心律失常等严重并发症,必要时需进行相关监测检查以早期发现异常。
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