气管里面长软骨，这是怎么回事？

一名68岁男性因渐进性呼吸困难加重和持续干咳而就诊，肺功能测试正常。无其他明显症状，体格检查也无明显异常。

影像学检查

CT显示气管软骨增厚、多个结节突起至气管腔内并出现钙化，气管后壁未见受累。

图1 轴向CT（纵膈窗）显示气管前外侧壁不规则增厚伴多发结节，后膜未受累

图2 轴向CT（骨窗）显示气管前外侧壁不规则增厚伴钙化结节，后膜未受累

图3 冠状位CT（纵膈窗）显示不规则的气管内狭窄

支气管镜检查发现结节状赘生物突出于整个气管前外侧壁，后壁未受累，同时累及近端支气管，但黏膜正常。

图4 支气管镜显示气管腔轻度狭窄，有多个不规则的黏膜下突出病变，未累及后壁

图5 支气管镜显示右（a）、左（b）主支气管腔有黏膜下结节性病变，CT未显示。

随后诊断为骨化性气管支气管病

讨论

骨化性气管支气管病（TO）是一种少见的特发性疾病，影响气管支气管树，其特征是气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔，多见于40~70岁人群，目前全世界虽仅有约400例报道，但由于绝大多数患者早期无明显症状，或表现为慢性咳嗽、呼吸困难、咯血、喘息、反复肺部感染等非特异性症状，很多患者并未确诊，实际患病人数可能远超于报道人数。

患者的肺功能检查水平受到病变的位置及气道阻塞的程度影响，轻症患者的肺功能检查可正常，重症患者可出现严重的气流受限。

胸部X线以及普通的厚层CT对本病不敏感。薄层CT对气管、支气管壁结节内的钙化影相当敏感。气管、主支气管内多发的黏膜下小结节钙化影并突向管腔是TO较具特征性的CT表现。大多数小结节直径在2～4mm，这些小突起主要位于气管中下段的前壁和外侧壁，而后壁未见（以区别于淀粉样变性等影响整个气管的疾病，复发性多软骨炎也有类似表现，但常累及多个系统），叶支气管有时可见。同时出现气管壁增厚，气管环变形，管腔狭窄等。

支气管镜检是诊断TO的金标准，可更好的评估发病范围。可见大小不等、分布不均灰黄色的结节突向管腔。结节直径通常为1―10mm，位于气管和主支气管的前壁和侧壁，后壁不受累。

本病需与气管支气管淀粉样变、支气管结核、中央型肺癌、气管内乳头状瘤或纤维瘤及复发性多软骨炎等鉴别。

目前TO无特殊的治疗方法，由于疾病进展非常缓慢，长期稳定，一般联合使用止咳药、吸入性支气管扩张剂、皮质类固醇、抗感染等药物为主。但对于出现了重度气道阻塞的患者，则需要气管镜下摘除结节及手术等方法治疗。

要点

虽然支气管镜检是诊断TO的金标准，并可以评估疾病范围，但如CT检查后显示气管前外侧壁有不规则的结节样增厚、钙化，则高度提示TO。

医脉通编译整理自：Tracheobronchopathia osteochondroplastica: radiological-endoscopic correlation - eurorad- 04.11.2021.